A Síndrome de Sweet (SS) é doença inflamatória rara, de rápida progressão, caracterizada por febre, neutrofilia, pápulas eritematosas dolorosas ou placas acompanhadas por um denso infiltrado neutrofílico na derme papilar sem vasculite.1 Em geral, é classificada em três configurações: clássica, associada a neoplasia maligna e induzida por medicamento. A SS clássica integra a SS idiopática, associada a vacinação, distúrbios inflamatórios, gravidez ou infecção.2 Entre as causas infecciosas, a sífilis quase não foi relatada.3 Além do exantema típico e das lesões na membrana mucosa, a sífilis secundária pode apresentar manifestações atípicas que imitam várias dermatoses.4 Uma apresentação clínica incomum é a sífilis nodular, caracterizada por nódulos e placas com uma avaliação histopatológica que mostra granulomas e plasmócitos, com quase 30 casos relatados.5 Outra apresentação pouco frequente é o aparecimento de placas eritematosas de evolução rápida semelhantes à SS.6–8

Este caso é apresentado em razão da escassez de relatos publicados na literatura sobre a associação entre as duas patologias.

Paciente do sexo feminino, 20 anos de idade, sem história de morbidades, veio à consulta em decorrência de um quadro clínico com 20 dias de evolução, caracterizado pelo aparecimento de lesões cutâneas dolorosas e de extensão progressiva, iniciado na face com subsequente acometimento do tronco e extremidades, relacionado a mal‐estar geral perceptível, dor de cabeça e febre. Ao exame físico, apresentava inúmeras pápulas, placas e nódulos eritematosos na face, tórax e região dorsal, abdome, antebraço, músculos, tornozelos, regiões palmoplantares, algumas lesões vesiculares e pústulas em abdome e tornozelo, e presença de leões eritematosas na abertura vaginal (fig. 1).

Figura 1.

(A‐C) Pápulas, placas e nódulos eritematosos na face, tórax e região dorsal. (D) Pápulas eritematosas e pústulas na região plantar.

(0,31MB).

Diante da suspeita de dermatose neutrofílica, foram realizadas biópsias incisionais em lesão da região temporal esquerda, que demonstraram a presença de dermatite granulomatosa superficial e profunda não tuberculoide, com presença de plasmócitos (fig. 2). A biópsia na região abdominal evidenciou a presença de edema subepidérmico visível associado a um denso infiltrado de neutrófilos polimorfonucleares na derme superficial e média, sem vasculite (fig. 3). Hospitalização e hemograma foram indicados: Hb: 11,3g/dL, leucócitos: 17,300μL com segmentação de 86%, PCR: 329mg/L, HIV: não reativo, HbsAg: não reativo, HCV: não reativo, VDRL: diluição 1/16 reativo, MHA‐TP: reativo. De acordo com esses achados, a paciente foi diagnosticada com sífilis secundária associada a SS. Foram prescritos penicilina benzatina G intramuscular 2,4 MUI 2x/semana e prednisona 1mg/kg/dia. Durante a internação, após a primeira dose de penicilina, a paciente reagiu com febre, taquicardia e aumento dos parâmetros inflamatórios, o que foi interpretado como reação de Jarisch Herxheimer. Em relação às lesões cutâneas, a maioria apresentava aspecto pustular (fig. 4). Após três meses, no controle da segunda dose de penicilina, foram observadas cicatrizes atróficas na face e no tronco, cicatriz atrófica eritematosa com aspecto anetodérmico e hiperpigmentação pós‐inflamatória sem recorrência das lesões (fig. 5).

Figura 2.

(A e B) Dermatite granulomatosa não tuberculoide superficial e profunda (A, Hematoxilina & eosina, 40×; B, Hematoxilina & eosina, 100×). (C) A ponta de seta mostra a presença de plasmócitos (Hematoxilina & eosina, 400×).

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Figura 3.

(A e B) Edema subepidérmico associado a infiltrado na derme superficial e média (A, Hematoxilina & eosina, 40×; B, Hematoxilina & eosina, 100×). (C) Infiltrado composto de neutrófilos polimorfonucleares (Hematoxilina & eosina, 400 ×).

(0,41MB).

Figura 4.

(A) Pápulas e placas no tórax com descamação e pústulas. (B) Pústulas no abdome associadas a eritema. (C) Grandes pústulas na coxa, com base eritematosa. (D) Crostas hemorrágicas na região plantar.

(0,43MB).

Figura 5.

(A) Cicatrizes atróficas na face. (B‐D) Cicatrizes eritematosas de aspecto anetodérmico nos braços, coxas e pés.

(0,36MB).

A associação entre sífilis e SS tem sido raramente relatada. O primeiro caso foi publicado em 1986, no qual os autores analisam se a sífilis é a causa da SS ou se a infecção simula essa síndrome.7 A sífilis é conhecida como grande imitadora, em decorrência da ampla variedade de apresentações clínicas.4 Uma forma incomum é a sífilis nodular, caracterizada por placas e nódulos eritematosos que, na histopatologia, frequentemente mostram granulomas e plasmócitos, achados compatíveis com uma das biópsias de nossa paciente. Esses achados, somados às lesões cutâneas características e aos testes treponêmicos, são consistentes com o quadro clínico de sífilis secundária nodular.5 A SS é diagnosticada com base em critérios clínicos, analíticos e histopatológicos propostos em 1986 e revisados por Von den Driesch em 1994. Para o diagnóstico, dois critérios principais e dois critérios menores devem ser atendidos.9 Em nosso caso, a paciente atende a dois critérios principais (aparecimento súbito de placas e nódulos eritematosos dolorosos; infiltrado neutrofílico denso) e a quatro critérios menores (febre, associação com infecção, aumento dos parâmetros inflamatórios e boa resposta aos corticosteroides sistêmicos), confirmando o diagnóstico de SS.

A particularidade deste caso clínico baseia‐se na rara associação dessas duas condições, somada a uma apresentação incomum de sífilis em paciente imunocompetente e à presença de dois padrões histopatológicos característicos em um mesmo paciente. Que seja de nosso conhecimento, não há relatos de casos que atendam tanto à clínica quanto à histopatologia da sífilis nodular e também com critérios diagnósticos para a SS. A importância clínica deste primeiro relato é a necessidade, no caso de apresentações clínicas polimórficas, de realizar múltiplas biópsias nas várias lesões importantes, o que possibilita a obtenção de mais informações sobre a doença estudada. Além disso, deve‐se investigar a possibilidade de sífilis em pacientes com sintomas compatíveis com SS, pois, apesar de sua baixa frequência clínica, implica em infecção sexualmente transmissível com tratamento médico bem‐sucedido.

Nenhum.

Claudio Escanilla: Desenho do estudo e aquisição de dados.

Yerco Goldman: Desenho do estudo, aquisição de dados e redação do artigo.

Francisco Bobadilla: Interpretação dos dados, redação do artigo e revisão crítica.

Laura Segovia: Interpretação dos dados.

Nenhum.