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Vol. 97. Issue 3.
Pages 402-404 (01 May 2022)
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Vol. 97. Issue 3.
Pages 402-404 (01 May 2022)
Carta ‐ Caso clínico
Open Access
Abordagem terapêutica da síndrome de Lyell com infliximabe
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Jânia Dara Jácome Pachecoa,
Corresponding author
jania_pacheco@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Maria Rodrigues Viegas Ribeiroa, Catarina Sousa Duque Soares Queirósb, Maria Fátima Cameira Martins Xambrea
a Departamento de Anestesiologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
b Departamento de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
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Prezado Editor,

A necrólise epidérmica tóxica (NET) é doença mucocutânea rara e potencialmente fatal.

Jovem de 23 anos apresentou NET após tratamento com diclofenaco, metamizol e etoricoxibe. Apresentou febre, mucosite oral, ocular e perineal e erupção maculopapular que afetava uma área de superfície corporal estimada em 20%. A paciente foi atendida no Departamento de Dermatologia, onde foram coletadas amostras de pele para biópsia e iniciada imunoglobulina intravenosa (IgIV). Entretanto, seu quadro clínico se agravou, e ela foi então transferida para a Unidade de Queimados.

Na hospitalização, apresentava extensa erupção maculopapular. Havia também sinal de Nikolsky positivo na face, região dorsal, palmas das mãos e plantas dos pés e envolvimento das mucosas oral, ocular, vaginal e perineal (figs. 1 e 2). Além disso, em virtude do edema das vias respiratórias superiores, foi submetida à intubação orotraqueal.

Figura 1.

Bolhas, vesículas e descolamento da epiderme.

(0.11MB).
Figura 2.

Descolamento da epiderme.

(0.17MB).

Houve piora clínica após terapia com imunoglobulina, com aumento do acometimento da superfície corporal (de 85% para 100%). Além disso, a paciente desenvolveu falência de múltiplos órgãos com disfunção hematológica, cardiovascular, hepática, gastrintestinal e renal.

No oitavo dia de internação, a paciente recebeu dose única de infliximabe (5mg/kg, IV) e iniciou pulso de dexametasona (100mg IV, 1 vez/dia) por três dias. Após administração de infliximabe, evoluiu favoravelmente com resolução progressiva da disfunção multiorgânica; no 19° dia, apresentou epitelização de toda a superfície corporal.

De acordo com a literatura, a NET é uma reação idiossincrática grave, induzida principalmente por medicamentos. Caracteriza‐se por descolamento da pele e das membranas mucosas ao nível da junção derme‐epiderme como resultado da necrose dos ceratinócitos.

O diagnóstico da NET é clínico: caracteriza‐se por uma fase prodrômica com sintomas gripais que precedem o aparecimento de lesões mucocutâneas. A confirmação do diagnóstico requer biópsia de pele.1

Em pacientes com provável NET induzida por medicamentos, o diagnóstico precoce e a interrupção imediata do medicamento são essenciais para melhorar o prognóstico.

Além dos cuidados de suporte, não há tratamento estabelecido. No entanto, vários imunossupressores e imunomoduladores têm sido utilizados e, embora não existam estudos randomizados adequados, alguns medicamentos têm se mostrado promissores.

Os corticosteroides estavam entre os primeiros fármacos empregados; entretanto, seu uso é atualmente controverso. Embora alguns estudos demonstrem pior prognóstico,2 há outros que mostram benefícios com a administração de altas doses em um curto período de tempo.3

A IgIV costumava ser a terapia de maior consenso para o tratamento dessa síndrome. Entretanto, uma metanálise publicada em 2012 concluiu que esse medicamento não está associado a melhor prognóstico.4

Os inibidores de TNF‐α parecem ser fármacos promissores no tratamento da NET. Existem alguns relatos de casos em que uma dose única de infliximabe ou etanercepte interrompeu a progressão da doença e induziu a regressão das lesões cutâneas.5

De fato, o caso relatado está de acordo com esses achados, pois a paciente não apresentou melhora após a administração de IgIV, mas teve ótima resposta ao infliximabe e à dexametasona em altas doses.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Jânia Dara Jácome Pacheco: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Maria Rodrigues Viegas Ribeiro: Revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação de dados; elaboração e redação do manuscrito.

Catarina Sousa Duque Soares Queirós: Revisão crítica do manuscrito.

Maria Fátima Cameira Martins Xambre: Aprovação da versão final do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
[1]
L. Cabral, C. Diogo, F. Riobom, L. Teles, C. Cruzeiro.
[Toxic Epidermal Necrolysis (Lyell syndrome): a pathology for burn units].
Acta Med Port., 17 (2004), pp. 129-140
[2]
J.J. Kelemen, W.G. Cioffi, W.F. McManus, A.D. Mason Jr., B.A. Pruitt Jr..
Burn center care for patients with toxic epidermal necrolysis.
J Am Coll Surg., 180 (1995), pp. 273-278
[3]
S.H. Kardaun, M.F. Jonkman.
Dexamethasone pulse therapy for Stevens‐Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis.
Acta Derm Venereol., 87 (2007), pp. 144-148
[4]
Y.C. Huang, Y.C. Li, T.J. Chen.
The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta‐analysis.
Br J Dermatol., 167 (2012), pp. 424-432
[5]
K.F. Woolridge, P.L. Boler, B.D. Lee.
Tumor necrosis factor alpha inhibitors in the treatment of toxic epidermal necrolysis.
Cutis., 101 (2018), pp. E15-E21

Como citar este artigo: Pacheco JDJ, Ribeiro MRV, Queirós CSDS, Xambre MFCM. Therapeutic approach of Lyell syndrome with infliximab and dexamethasone pulse: report of a clinical case. An Bras Dermatol. 2022;97:402–4.

Trabalho realizado no Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte.

Copyright © 2022. Sociedade Brasileira de Dermatologia
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