Recém‐nascido a termo, do sexo masculino, em parto natural, apresentou tumor vascular na coxa direita de 10×5cm de diâmetro, com ulceração central e sem aderência a planos profundos, desde o nascimento (fig. 1). O paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva neonatal com 3 horas de vida após detecção de hipoprotrombinemia (24% de atividade de protrombina), tempo de protrombina: 36,8 segundos (variação: 9‐12), sem sinais de anemia hemolítica, com bilirrubina e contagem de plaquetas normais. Foi tratado com vitamina K e duas infusões de plasma fresco congelado. Apresentou trombocitopenia moderada (60×109 /L) no quarto dia de vida, que regrediu juntamente com rápida involução do tumor. Com 2 semanas de vida, o tumor desapareceu completamente, deixando atrofia subcutânea residual.
O paciente foi tratado desde o nascimento com prednisona 2mg/kg/dia por cinco dias, que foi suspensa após a regressão do tumor. Dado o quadro clínico de tumor vascular congênito de rápida involução, foi feito o diagnóstico de hemangioma congênito rapidamente involutivo (RICH, do inglês rapidly involuting congenital hemangioma), sem necessidade de biopsia.
Com o diagnóstico de coagulopatia associada ao RICH, o paciente foi acompanhado por oito meses, com regressão muito importante da lesão (fig. 2).
Coagulopatia e trombocitopenia são complicações que podem surgir associadas a alguns tumores vasculares, principalmente os de grande volume, em virtude das complicações tromboembólicas e da potencial repercussão hemodinâmica. O principal diagnóstico diferencial que deve ser considerado nesse paciente é a síndrome de Kasabach‐Merritt (SKM), coagulopatia trombocitopênica potencialmente fatal associada a tumores vasculares raros, como o hemangioendotelioma kaposiforme, e menos frequentemente ao angioma em tufos, mas não a hemangiomas infantis comuns ou congênitos.1
Ao contrário da coagulopatia persistente observada na SKM,1 a trombocitopenia que aparece no RICH geralmente não afeta os fatores de coagulação ou não é tão pronunciada e normaliza‐se no primeiro mês de vida.2
Na literatura publicada sobre RICH e trombocitopenia transitória, existem apenas 11 casos descritos, incluindo o caso relatado aqui, e todos estão resumidos na tabela 1.1,3–5
Resumo de todos os casos publicados até o momento de hemangioma tipo RICH com trombocitopenia associada
| Sexo | Glut‐1 | Tamanho | Localização | Plaquetas | Início da trombocitopenia | Resolução da trombocitopenia | Sinais clínicos de regressão do hemangioma | Tratamento | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Baselga et al.1 | Masculino | Negativo | 6 x 7 x 1,5 cm | Couro cabeludo | 56 (×109 L–1) | Dia 5 | 14 dias | 6 meses(ressecção) | Ressecção cirúrgica |
| Baselga et al.1 | Feminino | Negativo | 8 x 8 cm | Braço | 62 (×109 L–1) | Dia 4 | 14 dias | 14 dias | PDN oral por 4 dias e embolização |
| Baselga et al.1 | Masculino | Negativo | NA | Perna | 5 (×109 L–1) | Dia 2 | 7 dias | 5 dias | PDN oral, 1 mês; transfusão de plaquetas no dia 2 |
| Baselga et al.1 | Masculino | NA | 8x 5x 2,5 cm | Tórax | 7(×109 L–1) | Dia 1 | 30 dias | NA | Embolização |
| Baselga et al.1 | Masculino | NA | 5,1 x 4,1 cm | Coxa | 19 (×109 L–1) | Dia 2 | 11 dias | 11 dias | Dexametasona intravenosa, PDN oral |
| Baselga et al.1 | Feminino | NA | 10 x 8 cm | Braço | 21 (×109 L–1) | Dia 8 | 60 dias | 2 meses | PDN oral, 2 meses |
| Baselga et al.1 | Masculino | NA | 11 x 13 cm | Perna | 30 (×109 L–1) | Dia 12 | 30 dias | NA | PDN oral, 2 meses |
| Braun et al.3 | NA | NA | NA | NA | 102 ‐108 g/L | Dia 2‐9 | NA | NA | Nenhum |
| Andreu‐Barasoain et al.4 | Masculino | NA | 6 cm | Braço | 34 (×109 L–1) | Dia 16 | 1 mês | 1 ano | PDN oral por 1 mês |
| Rangwala et al.5 | Feminino | NA | 7,5 x 9,3 cm | Braço | 3 (×109 L–1) | Dia 10 | 2 semanas | 1 mês | Transfusão única de plaquetas;PDN oral por 5 dias;Propranolol 1 mg/kg ao dia (1 mês); flecainida;e redução gradual da prednisolona em 6 semanas. |
| Palma et al. | Masculino | NA | 10 x 5 cm | Coxa | 60 (×109 L–1) | Dia dias4 | 2 semanas | 2 semanas | Vitamina K e duas infusões de plasma fresco congelado;PDN oral por 5 dias |
A trombocitopenia no RICH pode correlacionar‐se com o tamanho do tumor porque nunca foi relatada em casos de RICH com menos de 5cm, variando até 13cm.
É evidente o predomínio do sexo masculino (proporção entre os sexos: 2:3). As lesões localizavam‐se nas extremidades em 63,63% dos casos, como já demonstrado anteriormente, com a localização mais comum do tumor nos membros. Relativamente à trombocitopenia, em todos os pacientes o quadro ocorreu nos primeiros dias de vida, resolvendo‐se na maioria dos casos antes de duas semanas. A maioria dos casos (72,72%) foi tratada com prednisona oral na faixa de 2mg kg ao dia por um mínimo de quatro dias e máximo de dois meses. Por fim, 100% das lesões regrediram espontaneamente no primeiro ano de vida.
Em conclusão, essa associação pode ser subnotificada e subdiagnosticada, uma vez que a contagem de plaquetas e os estudos de coagulação não são solicitados rotineiramente na avaliação do RICH.
Suporte financeiroNenhum.
Contribuição dos autoresAPR, TG, CCR e YG contribuíram na elaboração do manuscrito e sua revisão crítica. APR e TGC contribuíram na preparação das ilustrações. Todos os autores contribuíram para o artigo e aprovaram a versão submetida.
Conflito de interessesNenhum.
Como citar este artigo: Palma AM, Gracia‐Cazaña T, la Cuesta‐Martín CR, Gilaberte Y. Rapidly involuting congenital haemangioma (RICH) associated with transient thrombocytopenia and coagulopathy. An Bras Dermatol. 2024;99:299–302.
Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, Espanha.
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