Histiocitoses são enfermidades raras consequentes à proliferação de células derivadas de células dendríticas ou de macrófagos. As manifestações clínicas se caracterizam por quadros de evolução benigna até formas disseminadas, graves. A classificação de 1987 sugeria a existência de três grandes grupos: histiocitose derivadas das células de Langerhans, as não Langerhans e as histiocitoses malignas.1 Porém, um novo sistema de classificação revisado consiste em cinco grupos de doenças. Grupo L: histiocitoses Langerhans; grupo M: histiocitoses malignas; Grupo R: doença de Rosai‐Dorfman e histiocitoses não cutâneas não Langerhans; Grupo H: linfo‐histiocitose hemofagocítica e síndrome de ativação de macrófagos. Já o Grupo C reúne as histiocitoses não Langerhans localizadas na pele e mucosas, incluindo a histiocitose cefálica benigna (HCB).2 A HCB é rara, ocorre nos primeiros três anos de vida, tem autorresolução, com lesões principalmente no segmento cefálico. Relatamos lactente, sexo feminino, 1 mês e 21 dias, com lesões havia 10 dias, rapidamente evolutivas. Ao exame, a paciente encontrava‐se em bom estado, com máculas e pápulas eritematovioláceas isoladas ou confluentes acometendo particularmente o terço superior da face, e lesões isoladas na região cervical e no tronco; não havia lesões acrais ou de mucosa (fig. 1). As hipóteses iniciais foram de HCB ou histiocitose tipo Hashimoto‐Pritzker (HHP). O exame histopatológico mostrou intenso infiltrado de histiócitos na derme superficial papilar até porção média da derme reticular e células com núcleo oval e citoplasma claro (fig. 2). A imunomarcação foi positiva para fascina e CD68 e negativa para CD1a e S100, caracterizando histiocitose não Langerhans (fig. 3). A investigação tomográfica cefálica, pulmonar e abdominal foi negativa, confirmando o diagnóstico de HCB. A conduta foi tranquilizar os pais, prescrição de hidrocortisona e acompanhamento periódico.

Figura 1.

Inúmeras máculas e pápulas eritematovioláceas, isoladas ou confluentes, acometendo particularmente o terço superior da face.

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Figura 2.

Exame histopatológico mostrando intenso infiltrado histiocitário na derme superficial até porção média da derme reticular.

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Figura 3.

Exame de imuno‐histoquímica com positividade dos marcadores fascina (B) e CD68 (C) e negatividade do S100 (A) e CD1a (D).

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Evolutivamente, houve aumento das lesões e ampliação da área acometida. Porém, no 50° dia de seguimento, as lesões apresentavam‐se melhor e no 60° dia houve praticamente resolução completa (fig. 4).

Figura 4.

(A) Máculas e pápulas infiltradas e avermelhadas, principalmente na face, sem envolvimento de áreas acrais, mucosas ou órgãos internos. (B‐D) Evolução das lesões no decorrer do seguimento, nos dias 22, 36 e 50, respectivamente.

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A HCB foi descrita por Gianotti et al. em 1971,3 e estimam‐se 70 casos descritos na literatura de língua inglesa até 2017.4 As lesões surgem em torno do segundo ao sexto mês de vida e são localizadas na face e região cervical; raramente atingem o couro cabeludo. Também podem acometer tronco e raiz dos membros.5 A coloração é eritematosa, ou eritematoviolácea; são do tipo mácula ou pápula, podendo confluir e aumentar em número e área até estabilizar. A regressão espontânea pode se estender até o 50° mês de idade.

O diagnóstico diferencial, além da HHP, se faz com o xantogranuloma juvenil (XGJ) e mastocitose. Os aspectos clínicos e a imunomarcação negativa para CD1a e S100 excluíram HHP. A ausência de coloração amarelo‐alaranjada, lesões praticamente restritas à face e ausência histológica de células gigantes de Touton excluíram XGJ. Mastocitose, hipótese mais distante, se exclui pelo aspecto clínico, ausência do sinal de Darier e ausência de agregados de mastócitos no histopatológico. Há relatos isolados de associação de HCF e XGJ e mesmo de aparecimento de diabetes insipidus em dois pacientes, tempos após resolução dermatológica.2,4 Portanto, o acompanhamento deve ser mantido por longo prazo.