Os linfomas cutâneos primários (LCP) são um grupo diverso de linfomas não Hodgkin (LNH) com apresentação inicial na pele. Sua incidência anual é estimada em 1:100.000.1 Alguns estudos sugeriram que pacientes com LCP apresentam maior risco de desenvolver novo câncer primário em comparação com a população em geral.2–4

Este foi um estudo de coorte retrospectivo em pacientes com diagnóstico clínico e histopatológico de LCP atendidos em um hospital terciário de referência em Albacete, Espanha, entre janeiro de 1993 e maio de 2014 (área de cobertura: 402.296 habitantes). Dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos foram avaliados, assim como a associação com uma segunda neoplasia. Os pacientes foram classificados de acordo com as classificações OMS/EORTC de 2005 e OMS de 2008.1 O estudo foi aprovado pelo comitê de ética do hospital.

Foram avaliados 95 pacientes com LCP; 58 (61,05%) apresentavam LCP de células T (LCPCT), 36 (37,89%) apresentavam LCP de células B (LCPCB) e um paciente (1,05%) apresentava neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP). Dezesseis pacientes (16,84%), dos quais dez eram do sexo masculino (61,1%) e seis do feminino (37,9%) apresentaram uma ou mais neoplasias primárias associadas: dez no grupo LCPCT (17,24%) e seis no grupo LCPCB (16,67%; figs. 1 e 2). A linhagem T foi acometida em 62,5% dos pacientes (seis homens e quatro mulheres) e a B, em 37,5% (quatro homens e duas mulheres). A média de idade foi de 64,6 anos (DP±17,88). No total, 19 neoplasias foram identificadas. Quatro tumores (21,05%) foram identificados previamente e 15 (78,94%) foram identificados após o diagnóstico do linfoma. Entre esses pacientes, oito (42,1%) novas neoplasias hematológicas foram encontradas, todas no grupo de linhagem T. Um paciente apresentou neoplasia sistêmica (linfoma de Hodgkin) e sete apresentaram algum outro LCP: um LCP da zona marginal (LCPZM), quatro papuloses linfomatoides (PL) e duas micoses fungoides (MF). No entanto, 11 (57,9%) tumores sólidos foram observados: quatro (36,6%) no grupo LCPCT (carcinoma epidermoide de língua, adenocarcinoma de cólon, carcinoma pulmonar e metástases pulmonares de origem desconhecida) e sete (63,63%) no grupo LCPCB (carcinoma pulmonar, carcinoma hepatocelular, tumor neuroendócrino pancreático, adenocarcinoma gástrico e um paciente com tumor urotelial dois anos antes do linfoma cutâneo primário de células foliculares [LCPCF] e uma metástase subsequente de origem desconhecida no fígado). Três pacientes apresentaram mais de uma neoplasia: um apresentou carcinoma pulmonar e PL após MF, outro apresentou adenocarcinoma de cólon e PL após linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas (LCPGCA) e um terceiro apresentou tumor urotelial dois anos antes do diagnóstico do linfoma e uma metástase hepática de origem desconhecida que foi detectada simultaneamente no estudo de extensão. Histórico de terapia imunossupressora prévia que poderia predispor a uma segunda neoplasia foi relatado apenas em dois pacientes. Em um caso, o diagnóstico foi simultâneo e, em 13 pacientes, a segunda neoplasia foi detectada entre três meses e 12 anos após o diagnóstico de LCP. O tempo médio de aparecimento da segunda neoplasia foi de 2,73 anos (DP±3,23): 3,5 anos (DP±3,42) nos linfomas de linhagem T e 0,43 anos (DP±0,12) nos linfomas de linhagem B. O tempo médio para surgimento de uma neoplasia prévia foi de três anos (DP±2,56).

Figura 1.

Linfoma cutâneo primário e segunda neoplasia de acordo com a linhagem de origem T/B.

(0,08MB).

Figura 2.

Frequência da segunda neoplasia segundo os subtipos de LCP. LCPCF, linfoma cutâneo primário de células foliculares; LCPGCA, linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas; LCPZM, linfoma cutâneo primário da zona marginal; MF, micose fungoide; NBCDP, neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides; LCPDGCB‐TP, linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B; PL, papulose linfomatoide; SS, síndrome de Sezary.

(0,08MB).

Brownell et al.2 conduziram o maior estudo sobre risco de câncer em 672 pacientes com LCCT. Eles descobriram que 16,7% dos pacientes em uma população com LCCT foram diagnosticados com novo câncer, um achado semelhante ao do presente estudo (17,24%). A literatura relata um aumento de neoplasias hematológicas e sólidas nesse grupo, um achado corroborado pelo presente estudo. A origem das neoplasias sólidas é bastante variável. No presente relato, foi observado um pequeno aumento de neoplasias hematológicas em casos de LCPCT, como observado por outros autores,2,3 assim como em casos de câncer de pulmão, porém a maior quantidade de neoplasias sólidas e a ausência de doenças hematológicas na presente população de LCPCB são significativas. Chan et al.4 observaram uma taxa maior de segundas neoplasias malignas em LCPCB do que a observada no presente estudo (25,5% vs. 16,67%), especialmente neoplasias hematológicas e câncer da pele. Até onde sabemos, o estudo de Chan et al. e o presente estudo são as maiores análises de neoplasias malignas em LCPCB relatadas na literatura. O risco de desenvolver uma segunda neoplasia maligna é maior no primeiro ano após o diagnóstico.2 No presente grupo, a maioria dos segundos tumores foi observada nos primeiros três anos (2,73±3,23). Em um paciente, o segundo tumor apareceu 12 anos após o diagnóstico.

Em conclusão, os linfomas cutâneos podem levar a uma redução da imunidade do paciente e menor vigilância imunológica para câncer, resultar em suscetibilidade a tumores secundários.3–5 No presente estudo, identificou‐se alta taxa de segunda neoplasia em casos de LCP. Um controle médico completo e vitalício pode ser necessário para garantir a detecção precoce do segundo câncer, que geralmente determina o prognóstico do paciente. No entanto, mais estudos são necessários.