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Vol. 95. Núm. 6.
Páginas 728-730 (01 Novembro 2020)
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Vol. 95. Núm. 6.
Páginas 728-730 (01 Novembro 2020)
Dermatopatologia
Open Access
Tumor na região plantar: dermatofibrossarcoma protuberans em topografia infrequente
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Simone Perazzolia,
Autor para correspondência
simone_perazzoli@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Renan Rangel Bonamigob,c, Renata Hecka, André da Silva Cartellb,d
a Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Porto Alegre, RS, Brasil
b Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil
c Serviços de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde do Estado do Rio Grande do Sul e Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
d Residência Médica em Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas, Porto Alegre, RS, Brasil
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Resumo

O dermatofibrossarcoma protuberans é tumor mesenquimal raro, localmente agressivo e com altas taxas de recorrência local. Pode apresentar‐se como lesão vegetante, nódulo ou placa. Acomete principalmente o tronco e membros proximais e é raro e infrequente nas extremidades distais. A biópsia e a imuno‐histoquímica auxiliam na confirmação do diagnóstico. Relatamos um caso de dermatofibrossarcoma protuberans com acometimento na região plantar devido à raridade da apresentação. Ao nosso conhecimento, na literatura internacional, foram descritos apenas 11 casos de acometimento nos pés.

Palavras‐chave:
Dermatofibrossarcoma
Imuno‐histoquímica
Sarcoma
Texto Completo
Introdução

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é neoplasia mesenquimal de crescimento lento, localmente agressivo e com baixo potencial metastático. Tem diversas apresentações e pode caracterizar‐se como placa endurecida, nódulo ou lesão vegetante.1 Trauma local foi descrito como um potencial fator de risco para o surgimento do tumor.2 Os locais mais comuns de acometimento são o tronco (40%‐50%), os membros proximais (30%‐40%) e a cabeça e região cervical (10%‐15%). De acordo com a revisão de literatura feita, encontramos 11 relatos de tumor localizado na região plantar, além do nosso caso. Devido à raridade da apresentação nas extremidades distais, julgamos importante o relato deste caso para o conhecimento no meio científico.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 35 anos, previamente hígido, queixava‐se de lesão dolorosa na região plantar esquerda com aumento progressivo em seis meses; negava trauma. Ao exame físico, apresentava lesão tumoral eritematosa, exofítica, vegetante e ulcerada na primeira articulação metatársica (fig. 1). O exame histopatológico da lesão revelou proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme (fig. 2). No estudo imuno‐histoquímico houve positividade difusa para células CD34+. Os achados foram compatíveis com neoplasia mesenquimal fusocelular de baixo grau, favoreceram o diagnóstico de DFSP (fig. 3). O tratamento cirúrgico envolveu a amputação do hálux e parte do antepé esquerdo; em quatro meses de acompanhamento pós‐operatório, não houve recidiva tumoral.

Figura 1.

Lesão tumoral, exofítica e ulcerada.

(0,04MB).
Figura 2.

Histopatologia: proliferação fusocelular com padrão focalmente estoriforme. (Hematoxilina & eosina 100x).

(0,16MB).
Figura 3.

Imuno‐histoquímica: positividade difusa para CD34 nas células fusiformes de padrão estoriforme.

(0,15MB).
Discussão

O DFSP é tumor mesenquimal raro e com baixas taxas de malignidade. Apresenta progressão lenta, com altas taxas de recorrência local e raros casos de metástases a distância. Um estudo americano feito entre 2000 e 2010 observou incidência de 41 casos em 10 milhões de pacientes.3 Alguns estudos associam maior incidência em mulheres e na etnia negra. Acomete principalmente tronco (40%‐50%), membros proximais (30%‐40%) e cabeça e região cervical (10%‐15%).3

Uma revisão de literatura publicada em 2019 descreveu 11 casos de dermatofibrossarcoma que acometeram os pés. A média de idade observada foi de 41 anos, ocorreu mais em homens do que em mulheres (8:3),e a localização mais frequente do tumor era o dorso dos pés. O período médio de crescimento foi de três anos e 5 meses. A média de tamanho do DFSP ao diagnóstico era de aproximadamente 3,5cm. O diagnóstico clínico é difícil, visto sua variedade de apresentações. A dermatoscopia foi descrita como ferramenta para auxiliar o diagnóstico.1 Em revisão baseada na análise de 32 dermatofibrossarcomas, as características mais comuns descritas na dermatoscopia são a presença de vasos (81%), seguidos por uma rede de pigmento (78%) e um fundo rosado (66%).3

Histologicamente, o dermatofibrossarcoma apresenta células fusiformes monomórficas com pouca atipia e atividade mitótica, arranjadas em fascículos irregulares e multidirecionados (estoriformes). O tumor se infiltra no tecido subcutâneo, cria o padrão característico de favo de mel. Os diagnósticos diferenciais histológicos de outros tumores de células fusiformes são dermatofibroma, histiocitoma fibroso maligno, fibroxantoma atípico, melanoma desmoplásico, sarcoma de Kaposi e tumor fibroso solitário.1

A imuno‐histoquímica se torna um recurso importante para o diagnóstico diferencial, pois o DFSP revela positividade para CD34 e negatividade para a proteína S100, fator XIIIA e desmina.1 Todos os casos já descritos foram testados para CD34 e apresentaram positividade.3

O tratamento recomendado é excisão da lesão com 2‐3cm de margens de segurança.4 O acometimento de margens está associado à recorrência local.4 Outra opção terapêutica é a cirurgia micrográfica de Mohs. Já foram descritos manejos com a radioterapia e o imatinibe. O uso de imatinibe está indicado para os casos metastáticos, de recorrência local, como neoadjuvância ou quando o tumor é irressecável.5

Deve‐se atentar para essa doença, mesmo em áreas anatômicas incomuns, pois o prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e do tratamento.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Simone Perazzoli: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Renan Rangel Bonamigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Renata Heck: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

André da Silva Cartell: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
[1]
F.G. Escobar, C.K. Ribeiro, L.L. Leite, C.R. Barone, A. Cartell.
Dermoscopy of Dermatofibrosarcoma Protuberans: What do We Know?.
Dermatol Pract Concept., 9 (2019), pp. 139-145
[2]
S.W. Lee, A. Zaesim, A. Jackson, M. Borkat.
Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans from scar following trauma.
Autops Case Rep., 8 (2018), pp. e2018039
[3]
C. Madden, A. Spector, S. Siddiqui, G. Mirkin, J. Yim, X. Hao.
Dermatofibrosarcoma Protuberans on Adult Toes: A Case Report and Review of the Literature.
Anticancer Res., 39 (2019), pp. 2105-2111
[4]
R.A. Gladdy, J.S. Wunder.
Risk‐stratified surveillance in dermatofibrosarcoma protuberans: Less is more.
Cancer., 125 (2019), pp. 670-672
[5]
C. Navarrete-Dechent, S. Mori, C.A. Barker, M.A. Dickson, K.S. Nehal.
Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Systematic Review.
JAMA Dermatol., 155 (2019), pp. 361-369

Como citar este artigo: Perazzoli S, Bonamigo RR, Heck R, Cartell AS. Tumor in the plantar region: dermatofibrosarcoma protuberans in an infrequent topography. An Bras Dermatol. 2020;95:728–30.

Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Sanitária, Porto Alegre, RS, Brasil.

Idiomas
Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)

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