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Vol. 95. Issue 6.
Pages 751-753 (01 November 2020)
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Vol. 95. Issue 6.
Pages 751-753 (01 November 2020)
Qual o seu diagnóstico?
Open Access
Caso para diagnóstico. Úlcera fagedênica no tórax
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Isabella Lemos Baltazara,
Corresponding author
isabellalb@gmail.com

Autor para correspondência.
, Flávia Regina Ferreiraa,b, Mariana Galhardo Tressinoa, Fernanda da Rocha Gonçalvesc
a Serviço de Dermatologia, Hospital Municipal Universitário de Taubaté, Taubaté, SP, Brasil
b Departamento de Medicina, Universidade de Taubaté, Taubaté, SP, Brasil
c Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
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Resumo

A doença de Paget é um distúrbio raro do complexo aréolo‐mamilar que se caracteriza por lesão eritêmato‐descamativa e frequentemente associada ao carcinoma in situ ou invasivo da mama. É apresentado um caso atípico, exuberante, com evolução de oito anos, sendo ressaltada a importância do diagnóstico precoce.

Palavras‐chave:
Doença de Paget mamária
Mama
Neoplasias
Full Text
Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 64 anos, parda, natural e procedente de Lorena (SP), com “ferida” no mamilo direito havia oito anos. Ao exame, apresentava úlcera fagedênica de cerca de 45cm no maior diâmetro, com bordas eritêmato‐violáceas, infiltradas e irregulares que envolviam desde a mama esquerda, hemitórax direito (onde se observa lesão tumoral e progressão da úlcera) até dorso à direita (fig. 1). Negava histórico familiar e pessoal de câncer da mama. Biópsias incisionais da borda da ulceração e da tumoração evidenciaram neoplasia maligna restrita à epiderme, exulcerada e caracterizada por presença de inúmeras células epidérmicas atípicas, isoladas, de núcleos volumosos e citoplasma claro (fig. 2). O painel imuno‐histoquímico foi negativo para receptores de estrogênio e progesterona e positivo 3+/3 (escore 3+) padrão membrana para c‐erbB‐2 e CK7 (fig. 3).

Figura 1.

Tórax e dorso à direita: úlcera extensa com bordas eritêmato‐violáceas, infiltradas e irregulares. Face lateral do tórax: tumoração de aspecto vegetante, eritematosa e ulcerada.

(0.12MB).
Figura 2.

Epiderme infiltrada por células epiteliais atípicas com citoplasma amplo e claro (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0.27MB).
Figura 3.

Células epiteliais positivas para CK7 (Imuno‐histoquímica, 100×).

(0.15MB).
Qual o seu diagnóstico?

  • a)

    Carcinoma espinocelular

  • b)

    Metástase cutânea de câncer de mama

  • c)

    Doença de Paget

  • d)

    Pioderma gangrenoso

Discussão

A doença de Paget (DP) da mama é doença incomum, representando 0,5%‐5% de todos os carcinomas mamários.1 Ocorre normalmente em mulheres pós‐menopausa.2

Clinicamente, apresenta‐se como lesão eczematoide, eritematosa, com bordas irregulares, geralmente limitada ao mamilo ou estendida à aréola e, em casos avançados, também pode envolver a pele ao redor. Dor ou prurido são frequentes.3

Em 92%‐100% dos casos associa‐se a um câncer da mama subjacente.4,5 Aproximadamente 50% apresentam massa palpável na mama, geralmente associada a carcinoma.3,6 Pacientes que não apresentam massa palpável provavelmente têm carcinoma ductal in situ.7

A biópsia para exame histopatológico e imuno‐histoquímico é o padrão‐ouro para diagnóstico dessa dermatose.8

Histologicamente, o padrão clássico compreende grandes células intraepidérmicas ovais ou redondas com citoplasma claro e amplo, núcleos pleomórficos e hipercromáticos. As células de Paget são mais frequentemente localizadas na região basal da epiderme, em camadas únicas ou como aglomerados de células que formam estruturas semelhantes a glândulas ou ninhos.1,2

O perfil imuno‐histoquímico corrobora o diagnóstico e auxilia na diferenciação com outras entidades, além de esclarecer a célula de origem na DP. As células de Paget são positivas para CK7 em quase todos os casos e não são reativas para CK20. Frequentemente são negativas para os receptores de estrógeno e progesterona, porque os carcinomas subjacentes tendem a ser pouco diferenciados.1,8,9 A oncoproteína c‐erbB‐2 é superexpressa na maioria dos casos de DP da mama (> 90%), o que também foi observado no presente caso. Em muitos pacientes existe correlação entre a positividade da oncoproteína c‐erbB‐2 das células de Paget com o carcinoma intraductal subjacente in situ ou carcinoma invasivo da mama.10

Devido à similaridade clínica da DP com outras dermatoses, o diagnóstico diferencial deve ser feito com dermatite atópica ou de contato do mamilo, doença de Bowen, carcinoma basocelular superficial, melanoma extensivo superficial e psoríase, hipóteses que não se aplicam ao presente caso.6

Como regra geral, em qualquer dermatose crônica do mamilo ou aréola recomenda‐se que a pele seja histologicamente examinada para conclusão diagnóstica.6 O dermatologista e o ginecologista exercem papel fundamental no diagnóstico precoce da DP, podendo modificar o prognóstico dessas pacientes apenas por meio da valoração da queixa e de um exame físico completo.

O presente caso foi encaminhado para seguimento oncológico especializado.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Isabella Lemos Baltazar: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Flávia Regina Ferreira: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Mariana Galhardo Tressino: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito.

Fernanda da Rocha Gonçalves: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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C. Karakas.
Paget's disease of the breast.
J Carcinog., 10 (2011), pp. 31
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A.C. Ascensão, M.S. Marques, M. Capitão-Mor.
Paget's disease of the nipple. Clinical and pathological review of 109 female patients.
Dermatologica., 170 (1985), pp. 170-179
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Paget's disease of the breast.
Cancer Treat Rev., 27 (2001), pp. 9-18
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Paget disease of the nipple: A multifocal manifestation of higher‐risk disease.
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Paget's disease of the breast: a 33‐year experience.
J Am Coll Surg., 187 (1998), pp. 171-177
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Mammary and extramammary Paget's disease.
J Eur Acad Dermatol Venereol., 21 (2007), pp. 581-590
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J.H. Yim, M.R. Wick, G.W. Philpott, J.A. Norton, G.M. Doherty.
Underlying pathology in mammary Paget's disease.
Ann Surg Oncol., 4 (1997), pp. 287-292
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P.P. Rosen.
Paget's disease of the nipple Rosen's breast pathology.
2nd ed, Lippincott‐Raven, (2001),
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D.X. Yao, S.A. Hoda, A. Chiu, L. Ring, P.P. Rosen.
Intraepidermal cytokeratin 7 immunoreactive cells in the non‐neoplastic nipple may represent interepithelial extension of lactiferous duct cells.
Histopathology., 40 (2002), pp. 230-236
[10]
R.A. Wolber, B.A. Dupuis, M.R. Wick.
Expression of c‐erbB‐2 oncoprotein in mammary and extrammamary Paget's disease.
Am J Clin Pathol., 96 (1991), pp. 243-247

Como citar este artigo: Baltazar IL, Ferreira FR, Tressino MG, Gonçalves FR. Case for diagnosis. Phagedenic ulcer on the thorax. An Bras Dermatol. 2020;95:751–3.

Trabalho realizado no Hospital Municipal Universitário de Taubaté, Taubaté, SP, Brasil.

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