Malformações capilares são anormalidades congênitas na morfogênese dos vasos capilares da pele, consistindo em uma rede de vasos sanguíneos dilatados na derme superficial, abaixo de uma epiderme normal. Estão presentes em 0,1% a 0,3% dos lactentes e representam a malformação vascular congênita mais comum.1 O desenvolvimento de carcinoma basocelular (CBC) dentro de uma malformação capilar é achado raro, e sua etiologia permanece obscura.2

Descreve‐se o caso de paciente do sexo feminino, de 62 anos, com história de nevo flâmeo frontal esquerdo, acompanhando o dermátomo trigeminal V1 desde o nascimento, sem avaliação ou tratamento prévio. A paciente relatou história de sete anos de lesão assintomática, de crescimento progressivo, na região frontal esquerda, acompanhada pelo desenvolvimento de nódulos e tumores. Ao exame físico, observou‐se placa eritematoviolácea com nódulos superficiais, alguns hiperceratóticos e com tendência a coalescer (fig. 1). A lesão apresentava consistência mole e acompanhava a distribuição do ramo trigeminal V1. A dermatoscopia revelou base eritematosa com vasos ectásicos avermelhados, apresentando‐se como estruturas lineares com orientação horizontal e estruturas arredondadas, globulares, com orientação vertical. Além disso, foram observados alguns ninhos e glóbulos azul‐acinzentados (fig. 2). A ultrassonografia com Doppler identificou malformação vascular de baixo fluxo com limites mal definidos na região supraciliar e frontal esquerda, estendendo‐se até a junção com o couro cabeludo. Biopsia incisional, guiada por demarcação dermatoscópica, revelou hiperceratose superficial, infundíbulo com dilatação cística e ninhos irregulares de células basaloides infiltrando a derme reticular profunda, consistente com CBC nodular pigmentado (fig. 3). Um retalho de Limberg foi selecionado para proporcionar cobertura mais ampla sem tensão tecidual e facilitar o fechamento do defeito secundário (fig. 4).

Figura 1.

Placa eritematoviolácea com nódulos superficiais, alguns hiperceratóticos, com tendência a coalescer, consistência mole, acompanhando a distribuição do ramo trigeminal V1.

Figura 2.

A imagem da dermatoscopia mostra base eritematosa com vasos ectásicos vermelhos, lineares com orientação horizontal e arredondados, globulares com orientação vertical, com alguns ninhos e glóbulos azul‐acinzentados, rosetas, fibrose e áreas que lembram ceratose seborreica.

Figura 3.

(A) Histopatologia: menor aumento mostra tumor composto por ninhos de células basaloides. Alguns espaços de retração são visíveis entre as ilhas tumorais e o estroma (Hematoxilina & eosina, 40×). (B) O tumor é composto por células basaloides dispostas em cordões e ninhos. O estroma é fibroso e apresenta alterações mucinosas. À esquerda, observam‐se vasos dérmicos dilatados e anormais (Hematoxilina & eosina, 100×). (C) Maior aumento mostra ninhos tumorais compostos por células basaloides com núcleos ovais e citoplasma escasso, formando uma paliçada periférica (Hematoxilina & eosina, 200×).

Figura 4.

O retalho de Limberg foi escolhido para obter maior cobertura sem tensão tecidual e facilitar o fechamento do defeito secundário. (A) Defeito primário. (B) Planejamento do fechamento. (C) Pós‐operatório imediato. (D) 21° dia de pós‐operatório.

Terapia prévia, particularmente radioterapia, tem sido proposta como fator contribuinte para o desenvolvimento de CBC em malformações capilares. Embora essa abordagem de tratamento esteja obsoleta para essas lesões, sua associação com CBC foi relatada em até 75% dos casos.2,3 A primeira descrição de CBC surgindo em malformação capilar foi feita por Scott em 1948,4 e, até o momento, aproximadamente 27 casos foram relatados,5 dos quais apenas seis ocorreram em malformações capilares não tratadas.2,6 Sugere‐se que a produção de um fator oncogênico pelos vasos estáticos subjacentes pode tornar a epiderme mais suscetível à radiação ultravioleta ou ionizante.2

Concluindo, relata‐se um caso de CBC surgindo em malformação capilar facial não tratada, associação raramente documentada e que representa um desafio diagnóstico. A dermatoscopia desempenha papel crucial no destaque de características vasculares e pigmentares sugestivas de CBC, particularmente nesse contexto. No entanto, estudos adicionais são necessários para determinar a presença de fatores locais que possam contribuir para o desenvolvimento desses tumores em malformação capilar.